اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا بیماری ALS یک بیماری پیشرونده سیستم عصبی است که سلول های عصبی مغز و نخاع را تحت تاثیر قرار می دهد و منجر به از دست دادن کنترل عضلانی می شود.
علت دقیق ایجاد این بیماری مشخص نیست؛ اما، در برخی از موارد علل ایجاد آن را وراثت می دانند. بیماری ALS اغلب با انقباض عضلانی و ضعف در اندام یا گفتار نامفهوم شروع می شود.
در نهایت این بیماری بر کنترل ماهیچه های مورد نیاز برای حرکت، صحبت کردن، خوردن و تنفس تاثیر می گذارد. متاسفانه هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد.
بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چه علائمی دارد؟
نشانه های این بیماری از فردی به فرد دیگر متفاوت است، در واقع بسته به اینکه کدام نورون ها تحت تاثیر قرار گرفته است، علائم متفاوتی ایجاد می شود.
معمولا این بیماری با ضعف عضلانی شروع می شود که با گذشت زمان گسترش می یابد و بدتر می شود. از علائم این بیماری می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- مشکل در راه رفتن یا انجام فعالیت های عادی روزانه
- زمین خوردن
- ضعف در پاها یا مچ پا
- ضعف در دست
- گفتار نامفهوم یا مشکل در بلع
- گرفتگی عضلات و انقباض در بازوها، شانه ها و زبان
- گریه، خنده یا خمیازه غیر طبیعی
- تغییرات شناختی و رفتاری
این بیماری اغلب در دست ها، پاها یا اندام ها شروع می شود و سپس به سایر قسمت های بدن سرایت می کند. با پیشرفت بیماری و تخریب سلول های عصبی، عضلات شما ضعیف تر می شوند.
چنین شرایطی در نهایت بر جویدن، بلع، صحبت کردن و تنفس تاثیر می گذارد. معمولا در مراحل اولیه بیماری هیچ دردی وجود ندارد. ALS معمولا بر کنترل مثانه یا حواس شما تاثیر نمی گذارد.
علت ایجاد اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست
این بیماری بر سلول های عصبی که حرکات غیر ارادی عضلانی مانند راه رفتن و صحبت کردن را کنترل می کند، تاثیر می گذارد. بیماری ALS به تدریج منجر به از بین رفتن نورون های حرکتی می شود.
نورون های حرکتی از مغز تا نخاع و تا ماهیچه های سراسر بدن گسترش می یابد. هنگامی که نورون حرکتی آسیب می بینند، ارسال پیام به عضلات متوقف می شود؛ بنابراین، ماهیچه ها نمی توانند به خوبی کار کنند.
در 5 تا 10 درصد از افراد، این بیماری به صورت ارثی ایجاد می شود و برای سایر افراد علت آن مشخص مشخص نیست.
عوامل خطرساز در ایجاد بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
عوامل خطر ثابت شده به شرح زیر است:
وراثت
5 تا 10 درصد از افراد مبتلا به ALS بیماری را از خانواده به ارث برده اند.
سن
خطر احتمال ابتلا به این بیماری با افزایش سن، بیشتر می شود. به همین جهت این بیماری بیشتر در سنین بین 40 تا اواسط 60 سالگی مشاهده شده است.
جنسیت
قبل از 65 سالگی مردان کمی بیشتر از خانم ها به این بیماری مبتلا می شوند.
ژنتیک
برخی از مطالعات که کل ژنوم انسان را مورد بررسی قرار داده اند، ابتلا به ALS را با ژنتیک خانوادگی مرتبط می دانند و برخی دیگر علت ابتلا را غیر ارثی دانسته اند.
عوامل محیطی مانند موارد زیر نیز ممکن است باعث ایجاد این بیماری شود:
مصرف سیگار
سیگار کشیدن نه تنها عامل خطری برای ایجاد بیماری ALS برای خانم ها است، بلکه برای خانم ها به ویژه پس از یائسگی، احتمال ابتلا به این بیماری و عوارض دیگر وجود دارد.
قرار گرفتن در معرض سموم محیط
برخی از شواهد مبنی بر آن است که قرار گرفتن در معرض سرب یا سایر مواد در محل کار یا خانه ممکن است با بیماری ALS مرتبط باشد. مطالعات زیادی در این خصوص انجام گرفته است.
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) چه عوارضی دارد؟
با پیشرفت بیماری، عوارضی همچون موارد زیر ایجاد می شود:
مشکلات تنفسی
با گذشت زمان ماهیچه هایی که برای تنفس کار می کنند، فلج می شوند. ممکن است بیماران به وسیله ای نیاز داشته باشند تا بتوانند هنگام شب به راحتی نفس بکشند.
در افرادی که این بیماری پیشرفت بیشتری کرده باشد، با جراحی سوراخی در جلوی گردن ایجاد می شود تا به نای منتهی شود تا ماسک تنفسی که ریه ها را باد می کند، به صورت همیشگی مورد استفاده قرار گیرد.
شایع ترین مشکل این افراد، مرگ به دلیل نارسایی تنفسی است. معمولا احتمال مرگ طی 3 تا 5 سال پس از شروع علائم رخ می دهد.
ایجاد مشکل گفتاری
افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) در صحبت کردن دچار مشکل می شوند. گاهی اوقات چنین حالتی به صورت خفیف ایجاد می شود؛ اما، شدیدتر نیز خواهد شد. در این مواقع درک گفتار برای سایر افراد دشوار می شود.
مشکل در غذا خوردن
بیماران ممکن است به دلیل آسیب وارد شده به ماهیچه هایی که بلع را کنترل می کنند، دچار سو تغذیه و کم آبی شوند.
علاوه بر این، آنها بیشتر در معرض خطر ورود غذا، مایعات یا بزاق به ریه ها هستند که می تواند منجر به ذات الریه شود. استفاده از لوله تغذیه می تواند خطر ناشی از این عوارض را کاهش دهد.
زوال عقلی
برخی از افراد مبتلا به این بیماری در به خاطر سپردن و تصمیم گیری دچار مشکل هستند و در نهایت به نوعی از زوال عقل به نام دمانس فرونتوتمپورال تشخیص داده خواهند شد.
چه افرادی در معرض بیماری ALS قرار می گیرند؟
در سراسر جهان هر سال حدود یک تا دو نفر از هر 100000 هزار نفر به این بیماری مبتلا می شوند. از عوامل خطر ساز در ایجاد این بیماری می توان به چنین مواردی اشاره کرد:
سن
احتمال بروز علائم ناشی از این بیماری در سنین 55 تا 75 سالگی وجود دارد.
جنسیت
آمارها نشان می دهد که آقایان بیشتر از خانم ها در سنین جوانی در معرض این بیماری قرار دارند؛ اما با گذشت زمان و افزایش سن احتمال این بیماری برابر می شود.
نحوه تشخیص این بیماری چگونه است؟
تشخیص زودهنگام دشوار است؛ زیرا، می تواند مشابه با سایر بیماری های عصبی باشد. آزمایشاتی که معمولا برای رد سایر شرایط مشابه به کار گرفته می شود به شرح زیر است:
- الکترومیوگرافی یا نوار عصب عضله
- بررسی هدایت عصبی
- MRI
- آزمایش خون و ادرار
- پونکسیون کمری (برداشتن نمونه ای از مایع نخاعی)
- بیوپسی عضلانی
درمان بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
تنها هدف از درمانی که برای این بیماری در نظر گرفته شده، کاهش پیشرفت علائم ناشی از این بیماری است و همچنین جهت جلوگیری از عوارض کاربرد دارد.
دارو درمانی
داروهایی که برای این بیماری از سوی پزشک متخصص مغز و اعصاب در تهران تجویز می شود، به شرح زیر است:
ریلوزول
مصرف خوراکی این دارو نشان داده است که طول عمر را بین 3 تا 6 ماه افزایش می دهد.
اداراوون
این دارو به صورت تزریقی به بیمار داده می شود و به بهبود عملکرد بیمار کمک می کند. ممکن است بیمار به داروهای دیگری برای تسکین علائم نیاز داشته باشد که علائم به شرح زیر است:
- گرفتگی و اسپاسم عضلات
- یبوست
- خستگی
- بزاق بیش از حد
- درد
- افسردگی
- ایجاد مشکل در خواب
- خنده یا گریه های غیر قابل کنترل
از دیگر راهکارهای کمک درمانی می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- مراقبت تنفسی با کمک دستگاه تنفسی
- فیزیوتراپی
- کار درمانی
- گفتار درمانی
- استفاده از تغذیه مناسب
- حمایت روانی و اجتماعی
بدون دیدگاه